Epstein

BMC Infectious Diseases volume 22, Número do artigo: 227 (2022) Citar este artigo

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Detalhes das métricas

O vírus Epstein-Barr (EBV) infecta mais de 90% da população mundial. No entanto, a infecção ativa crônica por EBV (CAEBV) é uma das doenças linfoproliferativas T ou NK positivas para EBV com alta morbidade e mortalidade. Aqui, relatamos o caso de uma menina de 9 anos com CAEBV, apresentando sucessivamente polimiosite e dilatação da artéria coronária (DAC).

A menina queixou-se de cansaço por mais de 1 mês. Os exames de força muscular não apresentaram achados anormais. A química do sangue mostrou níveis elevados de alanina aminotransferase (ALT), aspartato aminotransferase (AST) e creatina quinase (CK). A ressonância magnética (MRI) mostrou sinais irregulares de alta intensidade nos músculos da coxa, e o eletromiograma sugeriu dano miogênico. Os achados significativos foram anticorpos EBV positivos (EBVEA-IgG, EBVCA-IgG e EBVNA-IgG), aumento de cópias de DNA de EBV em células B, T e NK e pequeno RNA codificado por EBV positivo em espécimes musculares de biópsia. A menina recebeu ganciclovir, imunoglobulina intravenosa e metilprednisolona, ​​e seus sintomas melhoraram. No 45º dia de internação, ecocardiograma revelou DAC. Ela recebeu anticoagulantes adicionais e Tocilizumab. Seu quadro melhorou e continuou em acompanhamento no ambulatório de preparo para transplante de células-tronco hematopoiéticas.

Este é o primeiro caso relatado de CAEBV sucessivamente com polimiosite e DAC. Este caso torna o diagnóstico de doenças autoimunes em crianças mais complicado. A investigação cuidadosa de CAEBV oculto deve ser recomendada em crianças com polimiosite atípica ou DAC.

Relatórios de revisão por pares

O vírus Epstein-Barr (EBV) é um vírus de DNA de fita dupla onipresente, infectando mais de 90% da população mundial [1]. A maioria das infecções por EBV induz mononucleose infecciosa subclínica ou aguda em indivíduos imunocompetentes com proliferação transitória de linfócitos B infectados por EBV acompanhada por resposta excessiva de linfócitos T citotóxicos específicos para EBV [2]. No entanto, a infecção ativa crônica por EBV (CAEBV) é uma doença grave com alta morbidade e mortalidade, especialmente nos países do Leste Asiático. No CAEBV, as células T ou natural killer (NK) infectadas por EBV proliferam clonalmente e se infiltram em múltiplos órgãos, levando a complicações fatais, como falência de múltiplos órgãos, polimiosite, aneurismas de artéria coronária, vasculite do sistema nervoso central e linfomas malignos também como linfohistiocitose hemofagocítica [3,4,5,6].

Nenhum relato anterior na literatura existente tem casos definidos de infecção por EBV manifestando-se como polimiosite e dilatação da artéria coronária (DAC). Descrevemos aqui um caso pediátrico raro com infecção por EBV, apresentando-se sucessivamente com polimiosite e DAC. O relato de caso tem como objetivo fazer com que os pediatras prestem mais atenção à complexidade dos casos pediátricos com infecção por EBV.

Em julho de 2020, uma menina de 9 anos foi internada no Departamento de Gastroenterologia de nosso hospital por fadiga por mais de 1 mês e função hepática anormal por 2 dias. O exame físico na admissão revelou amígdalas visíveis e linfadenectasia cervical; sem estertores em ambos os pulmões; sem murmúrios em seu coração; sem sinais positivos no sistema nervoso; e nenhuma erupção cutânea. O fígado foi palpado 3 cm abaixo do rebordo costal. Os exames de força muscular não apresentaram achados anormais. Quando ela tinha 3 anos, ela teve púrpura trombocitopênica e recebeu terapia oral com esteroides por 3 meses.

O hemograma periférico mostrou leucócitos 5,7 × 109/L com 70% de neutrófilos, 23% de linfócitos, Hgb 102 g/L e contagem de plaquetas 223 × 109/L. A química do sangue indicou alanina aminotransferase (ALT) de 224 U/L, aspartato aminotransferase (AST) de 417 U/L, lactato desidrogenase (LDH) de 1363 U/L, creatina quinase (CK) de 16.418 U/L, CKMB de 441 U/L e ferritina de 123 mg/L (Fig. 1). EBV IgM e citomegalovírus (CMV) IgM foram negativos, e EBVEA-IgG, EBVCA-IgG, EBVNA-IgG foram positivos (Tabela 1). Anticorpos antinucleares, função de coagulação, função tireoidiana e imunoglobulina estavam dentro dos limites normais. Os vírus da hepatite B e C e o vírus da imunodeficiência humana foram negativos. As detecções de anticorpos específicos para miosite foram negativas. O eletromiograma sugeriu dano miogênico e o ecocardiograma não mostrou dilatação da artéria coronária. A TC de tórax mostrou uma pequena sombra irregular no lobo superior esquerdo e os testes de função pulmonar eram normais. A ressonância magnética (MRI) mostrou sinais irregulares de alta intensidade em ambos os músculos da coxa, como músculos adutores e músculos quadríceps femorais, indicando inflamação muscular (Fig. 2A). O aspirado de medula óssea não evidenciou alterações leucêmicas e hemofagocitose.